“为爱呼吸 肺比寻常”——慢性纤维化性间质性肺疾病患者关爱项目

2022年5月1日，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布了《成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方临床实践指南》（以下简称指南）。新版指南和2018版指南最大的区别就在于新增了进展性肺纤维化（PPF）的概念，此前，进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）更多被临床用来描述ILD纤维化进展后表现出的共同特征。PF-ILD是一组进行性加重的纤维化性间质性肺疾病，其中过敏性肺炎、结节病、自身免疫性ILDs、特发性非特异性ILD以及未分类的特发性ILD等均可能发展为PF-ILD。在自身免疫性ILD中，约1/3的结缔组织疾病相关间质性肺炎（CTD-ILD）可能发展为进行性纤维化表型，其中类风湿关节炎相关间质性肺炎（RA-ILD）和系统性硬化病相关间质性肺炎（SSc-ILD）发展为进行性纤维化表型的可能性较大。

病痛挑战基金会于2021年初发起“为爱呼吸 肺比寻常——慢性纤维化性间质性肺疾病患者关爱项目”，自项目启动以来得到了业内专家、病友家庭和行业伙伴的广泛关注和大力支持。截至目前，已举办线上医患交流活动4场，有来自北京协和医院、广州医科大学附属第一医院、华中科技大学同济医学院附属同济医院和浙江大学医学院附属第一医院的临床专家参与主题分享和互动答疑，累计惠及患者及家属、医生、媒体、行业相关方等超过350人次，在很大程度上提高了患者群体对疾病诊疗的认知和理解，也在一定程度上缓解了因疫情导致的就医和随访不便。

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FSHD小飞侠专项

面肩肱型肌营养不良症（FSHD）是一种进行性神经肌肉疾病，是一种继杜氏肌营养不良症（DMD/BMD）和强直性肌营养不良症（DM）后的第三大神经肌肉系统疾病，其发病率约为1/20,000。据估计，全世界有超过87万人患有FSHD疾病。FSHD为常染色体显性遗传，但大约20%~30%患者为新生突变，没有遗传史。根据分子遗传突变特征可以分为：FSHD1型和FSHD2型。FSHD1型约占95%。肌肉力量的逐渐丧失对患者日常生活和人生产生巨大影响。FSHD患者意味着生活在痛苦、疲劳和社会孤立中。最重要的是，由于疾病的进程无法预测，因此患者的未来变得不确定。约有20％的FSHD患者最终需要使用轮椅。目前，FSHD没有治疗或延缓疾病进展的药物。
你并不孤单FSHD患者关爱组织（FSHD-China Patient Advocacy and Support Organization），由FSHD患者、FSHD患者家庭、FSHD医生专家组成，于2017年组建成立。FSHD-China致力于服务患者，科普FSHD疾病知识，开展疾病宣传活动，提高社会对于FSHD的疾病意识，定期举办中国FSHD医学研讨会和病友交流会，推进医学研究进程和促进国际交流与合作。