有一群伙伴会立刻点头：是的！

每天频繁打嗝，每次能持续一小时，

伴有恶心、呕吐不止，吃啥吐啥，

用了种种手段都止不住，

最困惑的是，怎么检查都找不到原因……

这可能是一种重病的先兆——

当然，症状可不只有顽固打嗝、呕吐，

皮肤瘙痒、视物模糊、全身疲劳、

手脚灼热感剧痛、尿便障碍、

嗜睡、上半身像被捆住一样（束带感）…

有两项或以上这些情况出现时，

要及时检查神经系统，

看看是不是“脱髓鞘”病变，

不及时治疗或被误诊的话，

可能会有失明、瘫痪的风险！

什么是“髓鞘”？

这要先了解我们的神经系统——

中枢神经系统（脑、视神经、脊髓）

相当于“CPU”，

负责分析外部信息和下达指令；

从中枢神经系统到全身的神经系统，

都靠一束束神经纤维作为“数据线”，

“输入”外部信息和“输出”指令。

巧了，神经纤维和数据线的构造相似，

有“金属丝”——神经细胞轴突，

负责传导信息和指令；

有“绝缘皮”——髓鞘，

是分节包裹神经细胞轴突的一层膜。

神经信号的传导，

是通过髓鞘之间的郎飞氏结结构

呈跳跃式传导的，

一旦髓鞘脱失，

神经信号的传导就会大大延迟，

患者就会发现，

身体越来越不听使唤！

髓鞘受损的原因有多种可能：

自身发育、营养问题，理化因素损伤，

免疫攻击等，让神经系统自我防护紊乱，

形成“免疫相关非特异性炎症”，

导致髓鞘损伤，甚至神经轴索损伤，

这就是“脱髓鞘疾病”。

而最典型的，是“多发性硬化”（MS）。

常见症状是肢体障碍，

患者起初会感觉身体越来越疲惫，

检查却发现各项指标都挺正常，

直到某一天，胳膊或腿突然不能动了，

疾病早期，多数障碍有可能自行缓解，

但随着疾病不断发展、复发，

势必形成永久的不可逆损害，

必须要进行科学的干预治疗。

视神经脊髓炎（NMO），本世纪初之前，

曾被视为多发性硬化的一个特殊亚型，

在诊断、治疗上没有太多区分，

但这组人群多数病情较严重、频繁复发，

治疗效果非常有限。

随着医学水平不断发展，

2004年，在NMO患者的血液中，

发现了一种特殊的抗体，

被证实是水通道蛋白4的抗体“AQP4-IgG”，

正是AQP4-IgG的攻击，引发了脱髓鞘，

主要受影响的是视神经和脊髓。

AQP4-IgG的发现，

仿佛找到了一把钥匙，

为研究NMO等一类疾病打开了大门。

在发病机制、临床特征、治疗方案上，

NMO与MS不但有了越来越多的不同，

自己的“家族”还在不断扩大。

2015年，国际上取消了单独的NMO定义，

纳入到“视神经脊髓炎谱系疾病”（NMOSD），

这包括AQP4-IgG阳性的患者，

和AQP4-IgG阴性、

但症状极其相似的患者，

事实证明后一部分患者可能转为阳性。

如何确诊“视神经脊髓炎谱系疾病”？

说来是个复杂的排列组合问题，

它有六组核心临床特征，

具体症状参见下图，

出现以下部分情况，查不出病因，

要赶紧去神经内科或神经眼科查一下！  

NMOSD症状多、发病急、易误诊，

但确诊NMOSD的小伙伴，

不必害怕，首先要有积极的心态，

这将是一场与疾病长期的战争，

而人类现在有许多武器来对付它。

NMOSD分急性期与缓解期，

急性期即上述症状集中爆发的情况，

需要激素冲击，还可以采用血浆置换、

注射免疫球蛋白、

联合免疫抑制剂治疗等方法，

缓解失明、肢体障碍等症状，

关键是避免误诊，只要及时治疗，

绝大多数病友能够恢复身体功能。

进入缓解期，患者也许能正常生活，

NMOSD却像一颗不定时炸弹，

随时都会有复发的风险，

复发次数频繁，会造成不可逆的伤害，

据统计，若未经治疗，患病5年后，

50%患者需坐轮椅，62%患者失明。

这就需要患者长期服用免疫抑制药物，

谨遵医嘱，切不可自行减量或停药，

控制免疫系统不再“发疯”攻击髓鞘。

对付NMOSD最主要的难点是

它在不同患者中的巨大差异化和不可预测性，

每一位患者的治疗方案都有可能不同。

一方面，只有研发的药物越来越多，

才能让广大患者有适合自己的那一款；

另一方面，有药却买不到（未上市）、买不起，

成了横亘在国内患者前的一座座大山。

NMOSD随时可能发生在我们周围，

让更多人了解NMOSD，减少误诊，

推进NMOSD治疗药物的研发、上市，

完善NMOSD群体的医疗保障体系，

是让这一疾病不再可怕的“组合拳”。

那些一次次复发带来的瘫痪、失明，

本可以不必发生。

让我们一起关爱NMOSD群体，

让他们能够“动”见人生，

看到属于自己的“睛”彩世界！

参考文献：

[1] 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2016，23(3): 155-166.

[2] 刘彩燕,徐雁,崔丽英,王建明,彭斌. 顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义[J]. 中风与神经疾病杂志，2011，28(12): 1110-1113.

[3] 牛会丛,张星虎. 视神经脊髓炎发病机制及治疗策略研究进展[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2013，20(3): 208-211.

[4] 吴卫平. 应早期鉴别和区别治疗视神经脊髓炎与多发性硬化[J]. 中国现代神经疾病杂志，2012，12(2): 108-112.

[5] 张瑛,管阳太. 2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识解读[J]. 神经病学与神经康复学杂志，2016，12(1): 12-16.

撰稿/张皓宇

插画/麦川

出品方/病痛挑战基金会