北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）是中国唯一在民政部门登记注册、为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。
我看上去很好，但是……
一座楼梯对于我，是一座无法攀登的珠穆朗玛峰。
我们是谁？
北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）是中国唯一在民政部门登记注册、为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。
2011年，我们以“爱稀客文化中心”的名义，在全国开展肺动脉高压的医疗咨询、心理疏导、专业研究、慈善援助等工作。
2013年，我们在北京市民政局正式注册，以倡导社会对肺动脉高压等隐性障碍社群的理解和关爱，维护其在医疗、教育、就业、出行等方面的平等权益，推动相关社会保障制度建设为己任。
爱稀客成立7年来，已为患者提供了上万次救助与支持。目前，爱稀客在北京和广州都有工作人员和办公场所，在全国共有8000余名患者会员和200多名专业医护顾问。中日友好医院院长、中华医学会呼吸病学分会主任委员王辰院士和中国医学科学院阜外医院心内科程显声教授是爱稀客医疗顾问委员会的发起人。
我们的愿景
中国肺动脉高压、肺移植、肺栓塞患者享有无歧视、无障碍的生活。
我们的使命
提高肺动脉高压患者的生存质量，推动相关社会保障制度建设。
我们的工作目标
·为肺动脉高压等患者提供医疗咨询、心理疏导和慈善援助，帮助部分患者改善医疗困境；
·提高肺动脉高压等罕见疾病的医疗诊断水平，避免患者被误诊、漏诊；
·提高公众对肺动脉高压等隐性障碍的认知，预防人为的致病因素；
·推动肺动脉高压等疾病纳入残障评定标准，相关药物纳入医保，维护患者合法权益；
·推动医疗手段和药物研发进展，为患者提供更多治疗方法。
怎么找到我们？
患者热线：400-7788-120
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肺动脉高压的那些事儿
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，简称PH）是发生在肺动脉的高血压。健康的人在正常休息状态下，平均肺动脉压力约在14—18mmHg；当休息状态下平均肺动脉压力高于25mmHg时，即为肺动脉高压。
肺动脉压力过高，心脏就必须更努力地工作，才能将血液送出；随着肺动脉压力越来越高，患者的心脏负荷会越来越沉重，最后导致右心室肥大、衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压有什么症状？
·运动后气短
·容易疲劳
·头晕目眩，甚至晕厥
·胸部不适或疼痛
·心跳过快和/或心跳不规则，也称心悸
·手臂、腿或脚踝肿胀，也称液体潴留或水肿
·干咳或咳血
·嘴唇或手指变为紫色或蓝色（杵状指）
·腹胀、声音嘶哑
肺动脉高压患者因为缺氧，嘴唇呈蓝紫色。因此他们又被称作“蓝嘴唇”，蓝嘴唇也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。
如何确诊肺动脉高压？
·胸部X线检查
·心电图（ECG）
·血液检查和免疫学检查
·肺功能检查
·六分钟步行试验/心肺运动试验
·心脏超声检查（超声心动图）
·肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）
·高分辨率心/肺扫描（CT扫描）
·右心导管术（RHC）
哪些人容易得肺动脉高压？
任何年龄，性别、民族的人都可能患上肺动脉高压。女性发病率较男性高2—2.5倍。
有以下情况的人则更容易并发肺动脉高压：
l 左心疾病（瓣膜病、心肌病）
l 先天性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未必、房间隔缺损、肺静脉异位引流、主肺动脉间隔缺损、肺动脉起源异常）
l 慢性肺部（低氧）疾病（慢性肺阻、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停、高原病）
l 结缔组织病（系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、混合型结蹄组织病）
l 肺动脉狭窄或闭塞疾病（血栓栓塞、肺动脉炎、肿瘤栓塞）
l 家族性肺动脉高压
l 遗传性出血性毛细血管扩张症、淋巴管肌瘤病、白塞氏等罕见病等
无法探明原因的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压，也称原发性肺动脉高压。
目前的研究发现，有些肺动脉高压的发生可能与患者所服用的药物相关。如某些减肥药及食物中的阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、如安非他明、L - 色氨酸（食品添加剂）、如甲基 - 安非他明（毒品）、可卡因（毒品）、和一些化疗药物（如环磷酰胺）等。
肺动脉高压可以预防吗？
从1972年至今，我国对肺动脉高压的预防研究从未中止过，并不断取得新进展。预防肺动脉高压的发生关键在于早期发现、确诊，积极治疗原发病。
肺动脉高压能治吗？
在没有靶向药物的时代，特发性肺动脉高压如不加治疗，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。
近年来，随着靶向药物的研发和上市，医疗技术的日益进步，全球范围内越来越多的肺动脉高压患者通过不间断的靶向药物干预，能够控制病情，与疾病共生。
但是，目前国内由于靶向药物普遍价格高昂，医保覆盖不全面，所以还有很大一部分患者因为经济原因无法足量服药，得不到科学有效的治疗。
什么药物可以治疗肺动脉高压？
目前，治疗肺动脉高压的首选方式就是靶向药物，常见的有靶向药物已达到9种，常见的治疗方式是2—3种靶向药物的联合用药治疗。其中，波生坦片、利奥西呱片、马昔腾坦片及司来帕格片四种靶向药物已经被纳入国家医保。在医保覆盖下，患者每月治疗费用约在3000—5000不等。由于长期患病，患者的学习和工作都受到不同程度的影响，普遍收入较低，目前仍有许多患者因为经济原因不能足量服药，甚至被迫停药。
“蓝嘴唇”的普遍境况
肺动脉高压患者由于肺动脉压力升高，心脏长期受累，普遍有着心脏扩大、右心功能不全、缺氧等症状，导致身体活动严重受限，日常出行困难重重，有时需要借助轮椅，使用残障人士专用设施或绿色出行通道。
由于肺动脉高压存在隐性障碍(invisible disability)，病友们在日常生活中不仅难以得到社会理解和关注，还常遭到非议和歧视。他们容易被疾病推向社会的边缘，难以正常求学、就业、成家。
肺动脉高压常见问题解答 ＜生活篇＞
01 为什么要控制饮水？
对于有水肿症状的患者而言，饮水过多会导致水肿更加严重，有可能引发肺动脉高压病情恶化，因此医生会要求患者控制一日的饮水量。
一般情况下，成人全日所需水量为2000～2500ml，主要来源是饮用水、饮料、汤、奶等液体，还有固体食物所含水分和在体内发生氧化反应产生的水。肺动脉高压患者每日饮水量不应超过1000ml。要另外注意的是，过度限水或者利尿，患者会发生脱水和体内血容量不足，出现血压下降，加重病情。你可以咨询医生，根据你的个人情况，制定每天的饮水量指标。
02 为什么要少吃盐？
当人体摄入过多盐分时，你的身体为了降低体内的盐分浓度，就会抑制水分的排泄，这也是导致水肿的原因之一。因此，肺动脉高压患者要注意低盐饮食。
03 日常动作要注意什么事项？
·当你突然起身、突然弯腰的时候，由于血压急剧变化，有可能会引发晕厥。因此，弯腰起身时要注意放缓动作。
·饭后不要马上洗澡，做完一个动作后不要急着做下一个动作。每做完一件事，都给自己留一点休息的时间。
·尽量避免上下楼梯，如果附近有电梯的话，利用好电梯。
04 上厕所的时候要注意什么？
比起蹲厕，坐厕对身体的负担更小，因此建议有条件的家庭把家里的厕所改成坐厕。另外，长时间保持同一个姿势站立或者坐着，不利于血液循环，会增加血液凝固的风险。因此如果你如厕时间很长，也可以中途稍微改变一下站姿、坐姿。
05 那个……可以过性生活吗？
通常来说，大多数肺动脉高压患者能够进行性生活，但是建议先咨询医生，尤其是在上一次性生活以后感觉身体情况下降的患者。患者应该尽量像健康人一样生活，适当的性生活对患者的身体和情绪都有好处。和爱人之间保持一种亲密的关系，可以帮助减少应激，增加幸福感。若感到不适，应减慢节奏，并可以使用一个吸氧装置帮助顺利、安全地进行性生活。如果进行常规的性爱非常困难，可以创造寻找其他相关的性乐趣。
06 需要调节室内的温度吗？
急剧的温度变化会加重心脏的负担，因此，建议家中各个房间尽量保持差不多的温度。天气炎热的时候，患者所在的空间冷气不要开太强，以免患者走出房间时一下子温度变化太大；冬天，不在供暖地区的朋友们如果需要开暖气、暖炉，患者也要避免突然从暖和的房间走到没有暖气的寒冷房间。
07 洗澡要注意什么？
长时间浸泡在热水里会加重心脏的负担，因此不建议泡澡，洗澡请用淋浴的方式。
冬天洗澡前，建议先用暖风机、浴霸等把浴室的温度升高，然后再洗澡，这样能避免在寒冷的浴室中突然沐浴到热水而引发不适。
08 睡觉时出现呼吸困难，怎么办？
如果感到呼吸困难，通过垫高上半身、形成半躺的姿势，能有效改善呼吸状况。简单的做法是在后颈或者背后垫枕头，有条件的家庭可以购买电动床给患者使用，有需要时就把床板摇起来。
09 可以做运动吗？
肺动脉高压患者进行运动是有风险的，有可能导致心跳和肺压上升、引起病情恶化，甚至出现晕厥、呼吸困难。因此，如果你希望做运动，请先和医生咨询。
10 那么，平时是一动不动比较好吗？
不是的。如果完全不活动身体，长期以往会导致体力、肌力的下降，对身体反而不好。建议在咨询医生获得许可的情况下，进行一些轻度的运动，比如散步。运动时，注意一定要给自己留下休息的时间，动一会儿就停下来休息。你可以把运动的过程想象成一集电视剧，每播一阵子，就要插播广告，这个广告时间就好比你的休息时间，是非常必要的。
进行运动时，千万不要勉强自己，避免进行对体能、肺活量要求较大的运动。运动中如果出现心慌、胸闷等症状，马上停下休息。可以戴着血氧仪装置进行运动，时刻留意自己的血氧饱和度，到达一定数值就停止运动。具体的数值，你可以在咨询医生后决定。
11 患者还能上学吗？
患上肺动脉高压，并不一定意味着完全不能上学。请根据你现阶段病情、症状的程度，与医生进行商讨，并提前与学校做好沟通工作，尽可能继续学业。（拓展
12 在学校可以上体育课吗？
相比成人患者，未成年患者对于自身状况的把握能力要低一些，尤其是儿童患者活泼好动，往往不知道什么时候该停下来，更容易发病。建议未成年患者的家属在咨询医生后，与学校进行充分沟通，决定孩子能不能参加体育课，以及万一身体发生不适的时候应该怎样应对。
13 患者还能上班工作吗？
大多数肺动脉高压患者都希望继续工作。对他们来说，从工作中得到的益处（如友谊、成就感、金钱、医疗和养老保障）可能远远超过工作带来的疲劳感。
病情较轻、病情稳定的肺动脉高压患者，是不需要放弃工作的。你可以从事一些力所能及的工作，如接听电话、整理文件、操作电脑等。近些年来，开网店、做微商也是很多小伙伴不错的选择。
患者家属也应该鼓励患者采取积极主动的生活方式，介绍他们从事一些力所能及的工作。不过，需要注意以下事项：
·患者需要随身携带足够的治疗药物；
·携带基本的病历资料，以便别人了解病情；
·不要到氧气稀薄的地方，最好选择路途较近、有电梯的工作单位；
·工作中不宜久坐，要有条件经常活动下肢，防止下肢出现血栓。
14 能出门旅行吗？
许多肺动脉高压患者都和普通人一样，希望能到处走走，看看大千世界。病情较轻而且稳定的患者，可以经过咨询医生、获得许可后，在家人的陪伴、照顾下进行有限度的旅行。你和家属需要注意以下事项：
·出发前制定好你的身体能够承受的旅行计划，量力而行，不要贪心；
·带足你需要的药品和其他设备；
·事先查好目的地附近的医院地址，以防万一；
·旅途中尽量不要单独行动，以免发生意外。
15 能坐飞机吗？
心功能较好且病情稳定的患者，可以乘坐飞机。在飞机上可事先寻求空乘的帮助，了解氧气面罩的使用方法。一旦出现缺氧症状时，及时吸氧缓解。
当飞机飞行到3000米以上的高空后，客机会向机舱泵入压缩空气。但是，机舱压缩空气中的氧气含量要比海平面低25%。
只在夜间吸氧，或者运动时氧气使用量在1—2升的患者，通常在飞机上不需要使用氧气。但是，对于静坐时氧气使用量在2升，或者运动时氧气使用量在3—4升的患者，则需要在高空飞行时配备氧气。
16 可以吸烟喝酒吗？
吸烟不仅会增加呼吸困难，还会使已经狭窄的肺血管更加紧缩，并增加心脏的压力，使病情恶化。肺动脉高压患者不仅自己要戒烟，还要远离吸烟者，拒绝吸入二手烟！
饮酒方面，偶尔少量饮酒可能无害，但千万不可大量饮酒。饮酒会使心跳加速，加重心脏负担；酒精经肝脏代谢，大量饮酒会使门脉性肺动脉高压加重，还会导致食欲下降，长此以往造成营养不良。此外，酒精会令华法林剂量调整困难，在酒后服用西地那非也可能引起严重的低血压，增加猝死的风险。所以，建议大家尽量少饮酒。
别随便给我们判死刑！肺动脉高压现有治疗方法汇总
肺动脉高压目前有哪些主要的治疗方法？
氧气疗法
肺动脉高压的临床症状，直接原因就是——缺氧。利用制氧机进行氧疗（吸氧），给身体提供适度的氧气，能有效缓解患者常见的胸闷、头晕、气促等症状。建议心功能Ⅲ—Ⅳ级且动脉血氧分压＜60mmHg的患者，每天坚持吸氧15小时以上，1—3升/分，把血氧饱和度维持在90%以上。这样可以帮助降低肺动脉压，缓解血管痉挛，减轻或逆转病情恶化，延长患者的生存期和生存质量。
传统药物治疗
l 利尿剂 | 代表药物：螺内酯、呋塞米等
大部分肺动脉高压病友同时也是慢性心衰患者。具有水钠潴留体征，或者因为水钠潴留导致的慢性心衰患者，通过口服利尿剂，可以帮助排出体内的水分，缓解水肿症状。
l 强心剂 | 代表药物：地高辛
地高辛是帮助衰竭的右心室收缩、使右心功能改善的常用药物。目前没有证据表明长期应用地高辛能延长患者寿命，但是地高辛能改善肺动脉高压患者右心衰竭的症状，减慢合并心房颤动患者心室率。导致地高辛中毒的剂量与地高辛起效的剂量非常接近，因此，地高辛用药安全窗较小，服用时要注意避免地高辛中毒。
l 抗凝血剂 | 代表药物：华法林、利伐沙班
顾名思义，抗凝血剂药物可以避免血液凝固，减少血栓的发生。
靶向药物治疗
l PDE-5抑制剂 | 代表药物：西地那非、他达拉非
这类药物正是令不少女性病友在初接触时都感到尴尬万分的“伟哥”类药物。其实，这类药物在研发时是以扩张血管为初衷的。尽管作为男科药物上市，但PDE-5类药物在低剂量使用时，可使肺血管扩张，因此适用于治疗肺动脉高压，并在控制病情方面获得了一定认可度。
l 内皮素受体拮抗剂 | 代表药物：波生坦、安立生坦、马昔腾坦
内皮素由血管内皮细胞所分泌，它和两种受体结合会引起血管收缩变窄。内皮素受体拮抗剂类药物可以对此进行“拮抗”，使肺部血管得到舒张，从而增进血液循环，达到控制病情的目的。
l 前列环素类药物 | 代表药物：司来帕格、瑞莫杜林
我们身体内的前列环素主要由内皮细胞制造，具有强力的血管扩张效果，同时可以抑制血小板聚集，保护细胞，抗增生。服用人工合成的前列环素或前列环素类似物药物，可有效减缓肺动脉高压的进展，改善病情。
l 可溶性鸟苷酸环化酶促进剂 | 代表药物：利奥西呱
利奥西呱是一种可溶性鸟苷酸环化酶促进剂，可以引起血管扩张，用于肺动脉高压可改善患者的运动功能和心功能分级，并延长临床病情恶化。
移植手术
当上述所有药物都无法有效减轻患者的症状时，肺移植或者心肺联合移植手术就是治疗晚期肺动脉高压唯一有效的手段，被称为拯救患者的“终极大招”。
移植手术，就是用外科手术的方式，取出体内已经失去功能的器官（心、肺），重新植入一个新的器官，以恢复患者的心肺功能。在移植技术较为成熟的国家，患者术后最长存活时间达到27年。
由于器官来源十分有限，加上术后患者常见并发感染和排异等问题，移植手术难度极高，术前必须经过非常严格的评估，患者术后必须长期服用抗排异药物。对于很多患者而言，手术费用也是他们望而却步的原因之一。但不管怎么说，移植手术是患者生命的最后一道防线。患者及家属多提早了解有关移植的信息，既是给自己留一条生路，也有助于更好地配合内科医生进行当前的药物治疗。
7岁确诊肺动脉高压，经历了服药、断药、重新服药，
今年她自信迎接高考
家住北京的孙悦今年18岁，上高三，马上就要迎来高考了。她是一名先天性心脏病引发的肺动脉高压患者。
肺动脉高压是“看不见的障碍”，患者看上去和普通人没什么两样，甚至脸色红润，不像患病的样子。尽管“看起来很好”，但是由于肺动脉压力升高，心脏长期受累，他们普遍有着胸闷、气促、疲劳等症状，日常活动受到限制，随便走个楼梯就可能晕厥，甚至有生命危险。有的患者需要借助轮椅，使用残障人士专用设施和通道。
01
确诊时已错过手术时机，又因药价高昂而无奈停药
孙悦对疾病最早的记忆，是在上幼儿园的时候。那时她第一次做早锻炼，和其他小朋友一起跑步，跑着跑着感觉喘不上气，浑身没劲，只能中途离队。
家人带她去了家对面的医疗合作社。给她听诊的乡村医生说，小孩心脏可能没发育好，长大就好了。家人放心了，然而过了没几天，同样的情况再次发生。
家人又带孙悦去了区里的医院检查，可是当时的医疗水平有限，什么也没有检查出来。“都上区里检查过了，肯定没什么问题了吧。”家长再一次放下心来。
但是孙悦的情况不仅没有改善，嘴唇和手指还出现了发紫的现象。终于，妈妈带着她带来到了北京安贞医院，在那里，孙悦第一次见到了小儿心内科专家顾虹医生。经过顾医生的看诊和一系列检查，孙悦被确诊为先天性心脏病，室间隔缺损引发肺动脉高压。
尽管当时孙悦只有7岁，但确诊仍是晚了，病情已经发展成艾森曼格综合征，错过了手术的时机。
考虑到孙悦的年龄，顾医生没有把病情告诉她，只是把孙悦妈妈叫到一边谈话。妈妈回来后，小孙悦看到妈妈哭了，聪明的她马上意识到，自己肯定生大病了。
“我妈妈是一个很乐观的人，我能这么乐观开朗，都是受我妈妈的影响。虽然那时候我还很小，但我的第一反应就是，我妈都哭了，我肯定不能哭，否则我妈妈就坚强不下去了。”
对于公众而言，肺动脉高压是一种很陌生的疾病，那会儿谁也没听说过，大家都束手无策。妈妈特别不甘心，带孙悦又前往多家医院，找了不同的医生看诊，得到的还是一样的结果。
确诊后，孙悦按照医生的建议服用靶向药物波生坦。当时在国内，治疗肺动脉高压的靶向药物只有这一种，也没有医保报销，每个月的药费高达2～3万元。服药两三年后，孙悦家里实在负担不起，只好给孙悦停药了。之后的约七年时间里，孙悦一直没有服药。
02
比起在意别人怎么看，首先要保护好自己
上小学以来的每一节体育课，孙悦都安静地坐在操场一边，自己背背书。刚开始的时候，看着其他同学都能在操场上奔跑，自己却无法加入其中，尽管是生性乐观的孙悦也难免感到孤独。孙悦还记得，六年级时自己在一篇作文中写道：为什么大家都可以跑，我却只能孤零零地站着？
孙悦把自己的感受告诉了亲近的小伙伴。小伙伴说，没事儿，我们上课做完锻炼了，就来陪你玩。
放学后，孙悦和同学们一起从学校走到车站，乘坐班车回家。快到车站时，如果正好遇上班车来了，同学们会呼啦一下撒丫子向前跑，好赶上班车。即使是这样短距离的奔跑，对孙悦来说也是很危险的。这时，孙悦的小伙伴们就会跟班车司机说一声，让司机等孙悦慢慢走过来。
2019年，孙悦上了高三，教室的楼层也升到五楼。每天，孙悦只能慢慢地上下楼梯，中途需要休息一会儿。无论老师还是同学，对此都不会有任何异样的关注。在自然而友善的校园氛围下，孙悦在成长过程中并没有觉得自己的病是需要避讳的事情，大部分时候也没有感觉自己很特殊。“累了我就跟同学说。爬不动楼梯，就站着歇一会儿。同学们会自然地关照我。所以真的要放平心态去对待这件事。其实别人异样的眼光不见得有那么多。”
▲练习尤克里里的孙悦
但是在校园外，路人的凝视无法避免。
北京的天桥特别多，当孙悦在天桥楼梯上停下脚步歇息，总免不了有些“不明真相”的路人，投来异样的眼光。这时候，孙悦就会把必要的行道让出来给别人走，自己站在那里，或是欣赏欣赏风景，或是看看手机，关注一下别的事情，等体力恢复了，再继续走。“你的身体做不到的事情，就没有必要逞强。比起在意别人怎么看，首先要先保护好自己。”
03
主动了解病情真相，规范服药迎接高考
2017年，孙悦到安贞医院复查时，得知有一种药物在寻找患者进行临床试验。于是孙悦参与了这项药物试验，吃试验药吃了两年。服药的两年间，患者必须每个月复查。年少的孙悦每次都是独自一人从家中出发去北京市区复查，不用爸妈陪同。
上高三后，孙悦每天都要上下五层楼。2019年年底的一天，她在写试卷时忽然感觉喘不上气。期末考结束后，孙悦再次前往安贞医院，做了导管检查。顾虹主任看了检查结果，对孙悦说，你的肺压比起以前有点升高了。
面对已经从7岁孩童长成18岁大姑娘的孙悦，顾主任仍然担心病情会给她带来打击，于是像过去的每一次一样，只单独和孙悦的妈妈谈话。而妈妈也从来不对孙悦讲太多，但是妈妈的泪水总能使孙悦察觉到事情比大人们的轻描淡写要严重。
万幸的是，通过马昔腾坦的援助项目，她得以免费吃上了马昔腾坦。服用马昔腾坦后，孙悦的状态得到了改善，能够继续紧张的高三学习生活了。
长这么大以来，孙悦第一次认识到了自己的病有多重。这一回复查后，她自己看报告，自己查资料。很多资料都是英文，而孙悦的父母只有初中文化，这让她意识到也许父母对她的病情也不见得有充分的认识。突如其来的领悟使得孙悦心情低落了三天，心理负担十分沉重。
之后的一次复查中，孙悦忍不住对顾主任说出了内心的不安：“顾阿姨，我特别难受，心理负担特别大，我会不会死啊？”
顾虹主任说：“你不会死的，我还在嘛。”
这让孙悦重新燃起了希望。“我觉得医学技术发展挺快的，而且对肺动脉高压也越来越重视了。”
▲顾虹主任和孙悦合影
在网上搜索关于肺动脉高压的资料时，孙悦看到一个病友发了爱稀客推进医保的事情。以此为契机，她彻头彻尾地了解了爱稀客——中国最早成立的肺动脉高压患者公益组织。
爱稀客从事为肺动脉高压患者争取权益的工作已经将近十年。受到影响和启发，年轻的孙悦也加入了争取患者权益的行动。她给本地医保局打电话反应情况，争取本地的医保报销早日落实，还在学校做了一个关于医保政策的演讲。
“我感觉自己对病情了解得太晚了，也没想过能以自己的力量推动药物进医保的速度。直到今年关注了爱稀客，我才知道你们一直都在做这件事，原来个人的力量也能发挥作用。我就想用自己的力量推动这个事情。”
▲参加校园演讲比赛的孙悦
由于服用马昔腾坦后状态良好，孙悦的父母都希望在年底援助项目结束后也继续让她服用。如果在年底前能争取到特病政策，让马昔腾坦能通过门诊报销，那么孙悦就能实现援助项目和医保报销的“无缝对接”，这是她控制病情的最大希望。
04
即使是儿童患者，家长也可逐步告知病情
由于从小就经常跑医院，孙悦对医院的环境并不陌生，一度产生了学医的想法。但是临近高考，她的志愿发生了一些变化。心理学是其中一个选项，因为她认识到肺动脉高压难以在短期内被攻克，所以希望能在精神方面给予患者一些支持。
“我跟顾阿姨开玩笑，说我不当医生了。她问为啥，我说，我要是当了医生，看见这么多孩子生病没钱吃药，我也没办法资助他们，多难受。我不如做一个挣钱多的职业，能资助一个是一个，能挽回一个生命是一个生命。”
尽管孙悦在7岁就知道自己患病，但长期以来并不知道这种病的严重程度。孙悦认为，家长可以根据自己孩子的承受能力，考虑逐步把病情告诉儿童患者。
“大多数父母不想让孩子有心理负担，所以不把病情告诉患儿本人。虽然这种担忧是有道理的，但其实，还是有必要告诉孩子，哪怕不一下子全告诉他（她），也可以一点一点告诉他（她）。不然，孩子从小感觉自己没什么事，到了我这个年龄，才发现自己的病原来这么严重。孩子只有知道自己的真实情况，才能保护好自己，而且能对人生多做点计划。什么都瞒着不见得是最好的教育方式。”
“像我，小时候吃了两三年波生坦，就一直停药到十几岁。家里人文化水平不高，也不清楚停药会有什么后果。现在我长大了，得自己了解情况。所以我觉得不是说瞒着孩子就行。”
高考后，孙悦打算写书，献给所有的肺动脉高压病友。
“我知道有很多患者小朋友都会受到歧视。我觉得是因为人们对这个病不太了解。我觉得要经过宣传科普，让更多人知道这个病，有症状出现要及时去医院。别一到医院，才发现已经晚了，错过手术的机会了。”
孙悦还希望全国各地的医疗水平能尽快提高。她去医院复查时，看到挂号的病友基本上都是从外地来的，便心想，以患者的体力，频繁奔波到北京复查，实在太辛苦。其中不乏比她年龄更小的患者，孙悦每看到，都感到很心疼。
六一儿童节即将来临，孙悦说：
“我想对小患者说，真的要放平心态对待疾病，要对治疗充满信心，要相信国家的医疗水平。在体力允许的情况下，可以挑战一下自己，不要把自己想得那么差。也不要太在意别人怎么看你。很多人还是很友善的。”
▲孙悦登长城留影
采访/黄 欢
撰稿/范小喵
如何带着肺动脉高压去上学？
编者按
本文由爱稀客编译自美国肺动脉高压协会相关资料。本文虽看似写给青少年肺动脉高压患者，实则告诉我们每一个人如何独立自主地管理自己的病情，如何敞开心扉交友并参与社会生活，如何逐步成长为一个具有独立思考能力和健全人格的成年人。
学习如何处理好因疾病而带来的生活上的各种不便需要一个过程，也需要时间和实践，这通常不太容易。但多了解有关肺动脉高压的知识，并且开始为自己的健康负责，会让你感觉更加健康和自信。你如何看待自己也影响着别人如何看待你。如果你对镜子里的自己感到满意，那么你的朋友和同学也会跟你有同感。
1. 当你感觉好的时候，向朋友敞开心扉
花时间与你的朋友聊聊肺动脉高压。作为历经疾病折磨而幸存的你，理应得到身边人的爱与支持。很多青少年患者在向朋友们畅谈了自己的患病经历后，都惊讶地表示：他们没有想到，当自己的朋友了解了肺动脉高压的复杂性之后，能够如此的支持自己。有人建议诚实地说出你所面对的困难，并直截了当地提出你所希望得到的帮助。患有慢性疾病的孩子们的生活并不像人们想象的那样。请尝试理解，他们可能会前一秒开心，下一秒忧伤。
2. 每个人都是有故事的人
你并不是唯一 一个有“秘密”的人。一个患有肺动脉高压的青年患者告诉我们：“我发现当我向朋友讲了我自己的故事后，我们之间的关系变得更紧密了。你有你的烦恼，他们也有他们的烦恼。烦恼虽然各不相同，但这却成为了我们之间彼此连接的纽带。当他们也向你说出心中秘密的时候，你会惊讶地发现，在此之前你可能并不够了解自己的朋友。”
给你的朋友一个机会，让他们了解肺动脉高压，并让他们陪你度过那些状态好和不好的日子，这很重要。
3. 发挥你的创造力
自信和外表常常是紧密相连的，所以不妨在穿着上发挥点创造力。舞会配晚礼服，旅游配休闲装都会让你自我感觉更好。如果你认为把伤疤隐藏起来很重要，那就穿一身套装来掩盖吧！但最重要的是，不要隐藏你的真性情。如果你对自己的外表满意，那么你的同学也会满意。
4. 不管你信不信：“别人根本没看你！”
如果因为有肺动脉高压，你出现了明显的杵状指、面颊发红或嘴唇青紫的症状。当别人看你时，你可能会觉得别人看到的只有你的症状。但不管你是否相信，事实是：大多数人根本没有盯着你看……他们都在忙着琢磨自己的事。
5. 准备好回答问题
很多人从来没有听说过肺动脉高压，所以某些时候你注定要回答问题。想想当别人问你有关肺动脉高压，氧气或药物的时候，你该如何回答？
一位住在亚利桑那州的少年，贝塔回答说：“我知道有人会对衣服里露出的泵入药物的管子说三道四。我更加知道那些毫无同情心的议论将会给人带来多大的痛苦，悲伤，甚至是羞愧。所以，当人们用粗鲁的方式问问题或发表议论的时候，我对自己说，他们并不想表现得那么粗鲁。我要微笑着回答他们的问题，并抓住机会向他们宣传肺动脉高压。”
我希望所有人，当你们下次再遇到粗鲁或毫无同情心的议论时，善良地走向他们并告诉他们到底发生了什么。每一个患者都可以通过分享自己的生活故事来改变这个世界在看待不同事物时的态度。
6. 了解你的权利
如果你打算上大学，那么联系一下大学里的障碍人士中心（译者注：在国内多为学生处），看看基于你的情况，学校能够提供哪些便利条件。在美国，所有的大学都必须设有残障支持项目来为学生提供学习所必需的条件。可能包括：为你更换药物泵而提供单独的宿舍，提前注册课程，如果长途步行有困难为你提供辅助设备，延长考试时间或准许请假。很多青年学生通过了解自己的权利，并积极争取权利，在大学里生活得如鱼得水。
以上为美国的情况，如果你愿意为自己或其他患有肺动脉高压的中国学生争取到同样的权利，请与爱稀客联系。
7. 对自己的健康负责
如果你一直以来依靠父母帮你准备药物，提醒你吃药，或当你不舒服的时候帮你叫医生，现在让你开始离开父母去学校或开始你的工作，这将会很难，但也不是完全不可能。让自己过渡到接受成人医生的指导，或在日常的疾病管理上承担更多的责任是迟早的事。你是自己最好的守护者，所以你需要逐步提高自己对疾病的认识并负起责任。开始了解自己的药物和剂量。如果你使用静脉注射药物，学会一周换1-2次药，慢慢担负起更多的责任。如果你在服用口服药物，自己将药物放进药盒，按时服药不再让父母提醒，并学会用更便捷的途径预约检查、购买药品。
8. 自己向医生陈述病情
开始直接跟你的医生对话。发出自己的声音，因为只有你对自己的身体和症状最了解。你会惊讶的发现，承担一些责任会让你感觉更加独立，成熟和能干。这也可以向你的父母表明你能够在其他领域承担更多责任。
9. 与其他同龄的肺动脉高压患者交流
作一个肺动脉高压的青少年患者，生活并不容易，但是你并不孤单。与其他同龄的、理解你经历的小伙伴们交流是一个获取支持的好办法。
如果你想与同龄的肺动脉高压小伙伴们联系，请拨打爱稀客患者热线400-7788-120，或登录蓝嘴唇APP相关版块。
10. 享受生活
与朋友们玩耍、听音乐、学习、玩电子游戏、读书、看电影。每两三个星期花点时间尝试些新东西。找到你关心的事情和喜爱的活动。你在学校的时间其实并不长。最后请记住，肺动脉高压只是你生活中的一部分而非全部。
她带着氧气瓶四处演出，用蓝色的嘴唇，唱起彩色的歌
在纽约曼哈顿长大的克洛伊·特姆钦（Chloe Temtchine），
6岁就开始与音乐结缘，
长大后如愿以偿成为了一名歌手、作曲人，
并在视频网站YouTube上大放异彩，屡获殊荣。
2013年，克洛伊刚刚完成了一张新专辑。
就在她准备踏上世界巡回演唱会之途的时候，
她却因为充血性右心衰竭而倒下，
被紧急送往急诊室。
这并不是克洛伊的身体第一次出状况。
在之前的5年里，
她就一直在应对各种身体症状：
呼吸急促、胸痛、干咳、疲劳、水肿……
她看过许多德高望重的名医，
他们给她下的诊断从肺栓塞到肉芽肿，
再到免疫系统疾病，
甚至有医生建议她去看心理医生。
这一次紧急送医，克洛伊终于得到了确诊。
她得知自己患上了一种罕见的疾病——
肺动脉高压。
医生说她的生命所剩无几，
余生都要靠吸氧来维持。
2013年出院时，
克洛伊下定决心，
要尽一切可能，迎难而上，
提高自己的健康水平，
延长自己的生命。
她彻底改变了生活方式，
给自己定下了生活的五大原则：
营养摄入要跟上，
坚持进行适合自己的运动锻炼，
调整心态，接受自己眼下的生活节奏，
施展自己的创意与才华，
珍惜所爱的家人与朋友。
这个爱唱歌的女孩，
把自己的命运牢牢掌握在手里。
出院后，克洛伊马上重新投入到音乐活动中。
自那以来至今，
克洛伊不停地创作、表演，
用她的音乐去激励其他肺动脉高压患者。
她所做到的一切，超出了许多医生的想象，
也打破了医生对她的生命预期。
上台表演时，克洛伊总会带着她的氧气瓶，
丝毫不避讳观众好奇的目光。
她还亲切地给氧气瓶取了一个名字：斯蒂文·马丁。
2014年，她首次和她的氧气瓶先生同台表演，
唱了一首新歌《Be Brave（勇敢起来）》，
这是一首关于直面生活挑战，
勇敢做出选择的歌曲。
▲克洛伊和她的氧气瓶“斯蒂文·马丁”
自从确诊后，克洛伊的音乐活动有了新的意义：
去激励，去鼓舞与肺动脉高压共生的人们。
她创立了自己的基金会，
致力于通过音乐表演，
重新点燃“蓝嘴唇”们的生命火花。
她用基金会筹集到的资金，
开展了“微笑之旅”项目。
“微笑之旅”每年都进行，
克洛伊前往美国各地的医院，
为肺动脉高压和其他慢性疾病的儿童患者，
以及他们的家人、朋友和医护人员进行表演。
▲克洛伊的“微笑之旅”项目
克洛伊创立的另一个项目是“超级勇敢（Super Brave）”，
致力于提高慢性疾病患儿的能力，
令与疾病共生的孩子们也能对未来怀抱希望。
▲“超级勇敢”项目
克洛伊的表演场地，
既在医院里，病床旁，在大路边，卡车上，
也在黄金档电视节目里，
在著名制药公司的私人活动中。
克洛伊期盼着，
通过引起公众对肺动脉高压的关注，
能够加快这一疾病被攻克的进程，
让所有“蓝嘴唇”们都迎来自由呼吸的一天。
注：以上内容仅代表发言专家或机构意见，并不代表本基金会的观点。
