腹膜假黏液瘤互助联盟发端于2009年。最初由几位PMP患者家属及志愿者共同组建。经过十多年的发展,已成为目前国内最大的公益性PMP互助组织。PMP互助联盟长期致力于为PMP及相关消化道肿瘤群体提供医疗救助与人文关怀信息,多年来不断加强组织建设,整合社会资源,完善服务功能,已逐渐发展成为PMP患者之间、医患之间交流互通的重要桥梁和纽带。
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤 (peritoneal surface malignancy, PSM ),经研究推断每年的发病率为(3~4 )/100万。1842年,Carl Rokitansky首先对阑尾黏液囊肿进行了描述;1884年Werth定义了腹膜假黏液瘤这一疾病。随着研究的深入,学者发现这个以黏液性腹水为主要特征的疾病,其原发病灶多来源于阑尾,病情发展到晚期多出现肠梗阻,最终导致死亡。目前将这一疾病的综合治疗方案称为细胞减灭术(cytoreductive surgery, CRS )+腹腔热灌注化疗 (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC )。有研究报道,在这一综合治疗策略应用之前,低级别腹膜假黏液瘤的10年生存率只有32%,高级别腹膜假黏液瘤甚至低至6%。而CRS+HIPEC这一综合治疗策略将此病的5年生存率提高至69%~75%,10 年生存率达到57%。
2016年,国际腹膜表面肿瘤协作组(PSOGI)汇总专家意见并形成共识,将腹膜假黏液瘤病理学分为四类: ①无细胞性黏液;②腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM);③腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA);④腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞(peritoneal mucinous carcinomatosis with signet ring cells, PMCA-S)。
以上4种类型的组织病理学特征如下 :
(1) 无细胞性黏液:大量黏液但无肿瘤性黏液上皮,需要广泛取材来评估有无上皮细胞。
(2) 腹膜低级别黏液癌或腹膜弥漫性黏液腺瘤:含有细胞学低级别黏液性上皮的大量 黏液积聚。肿瘤性黏液上皮成分占总的肿瘤体积<20%,但必须缺乏以下所有特征;高级别细胞学;浸润到邻近的组织,血管淋巴管或神经周围侵犯;存在印戒细胞成分。
(3) 腹膜高级别黏液癌或腹膜黏液腺癌:存在高级别细胞学特征,表现为低级别加高级别的混合型或弥漫性高级别型,甚至浸润邻近组织,肿瘤性黏液上皮占总的肿瘤体积>20%;必须缺乏印戒细胞成分。
(4) 腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞或腹膜黏液腺癌伴印戒细胞:存在印戒细胞成分, 也存在浸润到邻近的组织,肿瘤性黏液上皮丰富(占肿瘤体积>20%);伴退变改变的肿瘤细胞具有印戒细胞形态,黏液性上皮占总的肿瘤体积<10%不应考虑为此种类型。
细胞减灭术加腹腔热灌注化疗是治疗腹膜转移肿瘤,特别是腹膜假黏液瘤的规范治疗 方式 ,但在应用之初,此治疗方式在世界各地发展程度不一,直至2014年在荷兰阿姆 斯特丹召开的第九届国际腹膜癌大会上,才正式提出了《肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化 疗的国际建议》[International Recommendations for Cytoreductive Surgery ( CRS) and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy ( HIPEC)],这才确立了 CRS+HIPEC 在腹膜假黏液瘤治疗中的地位。国内腹膜癌领域专家于2015年联合发表了《细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜表面肿瘤的专家共识》。
疾病详细介绍详见“腹膜假性黏液瘤互助联盟网站”
注:以上内容仅代表发言专家或机构意见,并不代表本基金会的观点。